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病名	血友病
よみがな	けつゆうびょう

　どんな病気か

出血したときに血液を固める血液凝固因子の異常や欠乏により、出血すると止血しにくくなる病気です。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　症状

通常なら出血がおこらないような外傷でも出血がおこります。出血は深部出血が中心で、特に関節内や筋肉内などで内出血を繰り返します。皮下、頭蓋内、口腔内におこることもあります。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　原因

血液凝固因子のうち第Ⅷ因子と第Ⅸ因子の欠乏や異常のため、血液が固まらず出血すると止血しにくくなります。主に遺伝ですが、突然異変によりおこることもあります。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　検査と診断

出血の始まった時期や状況、家族歴などの問診と出血場所の視診を行います。血液検査を行い、問題の血液凝固因子の低下が証明されると診断が確定します。他の病気との識別をするために、血液の精密検査が行われる場合があります。

　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　

　治療

欠乏している凝固因子を静脈注射する補充療法が基本です。また、出血後には、患部を冷やし、安静を保つことも必要です。予防として、非出血時に定期的に凝固因子製剤を補充する止血管理法がとられる場合もあります。

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