病気一覧/症状、原因、検査、診断、治療 -原発性肺高血圧症- 健康・医療の総合情報サイト
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病名    原発性肺高血圧症
よみがな     げんぱつせいはいこうけつあつしょう


 どんな病気か


心臓から肺へ血液を送る血管を肺動脈といいますが、ここの血圧が高くなる病気です。肺高血圧症は心臓や肺の病気によっておこりますが、それ以外の原因不明のものを原発性肺高血圧症といい、30代くらいの女性にもっとも多く発症します。





                               



 症状


肺に血液が十分に送れないことによって心拍数が低下し、全身への血液の供給が不足するため、からだを動かすと息切れがひどい、疲労しやすい、動悸、胸の痛みなどがおこります。




                               



 原因


肺動脈の平滑筋の異常な増殖や、肺動脈の収縮、肺動脈に細かい血栓ができることでおこりますが、それらがなぜおこるのかは不明です。ただひとつには遺伝子変異が関係する場合があることは判明しています。





                               



 検査と診断


心電図、胸部X線、胸部CT、心臓超音波、腹部超音波、胸部MRI、肺機能などの検査をして、肺高血圧症をおこす可能性のある心臓や肺の疾患がないことを確認します。そのうえで、右心カテーテル検査を行い、肺動脈の血圧を直接測定し、診断が確定します。





                               



 治療


肺の血管を拡張し、肺への血流を増やすため、血管の収縮と増殖に関与しているエンドセリンの働きを抑えるエンドセリン受容体拮抗薬など様々な薬剤が使われます。

特に、プロスタサイクリンを血管内に持続的に点滴する治療は効果が認められています。最終的な治療は肺移植ですが、未だドナーの問題が解決していません。





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