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病名 　　 急性間欠性ポルフィリン症 よみがな きゅうせいかんけつせいポルフィリンしょう

どんな病気か 肝臓でポルフィリンは１２腫の酵素によりヘムに合成させますが、その中の３番目の酵素が異常をおこすことで、体内に過剰のポルフィリンがたまり、腹痛、嘔吐、便秘、下痢などの症状をおこします。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　症状 もっとも多くみられるのは腹痛です。嘔吐、下痢、便秘とあわせて、運動麻痺や知覚障害やけいれんなどの神経症状、不安や興奮、錯乱などの精神症状がおこります。また、発汗、頻脈、高血圧などの自律神経障害も加わることもあり、症状は様々です。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　原因 肝臓でポルフィリンは１２腫の酵素によりヘムに合成させますが、その中の３番目の酵素が異常をおこし、体内に過剰のポリフェリンがたまります。発病する誘因としては、薬物、飲酒、感染、手術、低カロリーの食事などありますが、特定できないこともあります。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　検査と診断 血液検査と尿検査を行います。症状によっては遺伝子検査をする場合もあります。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　治療 過剰に蓄積したポルフィリンを減少するため、発作がおきたときには大量のブドウ糖やヘムの点滴を行います。また、胃潰瘍治療薬のシメチジンが使われることもあります。腹痛、けいれんを抑えるには抗精神薬、便秘には腸管の働きをよくする薬など、それぞれの症状にあわせて薬が処方されます。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 　日常生活の注意 誘因となるものを避け、栄養状態を良好に保ちましょう。 ツイート スポンサードリンク 　　　薬の形の秘密 　　　薬の使用期限と効果・影響 　　　薬の上手な保管方法 　　　賢い「かかりつけ医」の選び方 　　　治療費を払えないときはどうなるの？ 　　　良い病院を見分けるポイントとは？ 　　　安心できる医師のポイントとは？

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