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病名 |
グッドパスチャー症候群 |
よみがな |
グッドパスチャーしょうこうぐん |
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気道感染などの後、肺胞壁や腎臓の糸球体の基底膜にアレルギー反応がおこり、肺の出血や喀血、腎不全をおこします。
血痰、喀血、呼吸困難などの肺胞出血が初期症状です。倦怠感や、悪寒、発熱などが見られることもあります。腎障害が進むと、血尿やタンパク尿など、尿毒症の症状がおこります。また出血のための貧血や、腎不全に伴い高血圧や浮腫が現れます。
肺胞がウイルスに感染すると、免疫反応により抗基底膜抗体という自己抗体ができ、そのアレルギー反応で肺胞が傷害されて肺出血を、腎臓は糸球体腎炎となってしまうのですが、なぜ抗基底膜抗体ができるのかは不明です。ただ、ウイルス感染、喫煙、揮発成分の吸収が関係しているのではないか、と考えられています。
胸部X線写真、胸部高分解能CTで、肺胞の出血にともなう陰影を、気管支肺胞洗浄、経気管支肺生検で肺胞出血を確認します、尿検査で腎障害、血液検査で抗基底膜抗体を確認した上で、診断が確定します。
副腎皮質ホルモンや免疫制御薬で、抗基底膜抗体の産出を抑えます。また、抗体を除去するために血漿交換療法を行なったり、腎不全をおこしている場合は、人工透析を行う場合もあります。
禁煙、感染予防など注意が必要です。かぜの時は悪化しないよう、十分に休養をとりましょう。
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