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病名 |
先天性副腎皮質過形成症 |
よみがな |
せんてんせいふくじんひしつかけいせいしょう |
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副腎皮質はコレステロールを原料に3種類のホルモンを作りますが、その際様々な酵素を必要とします。しかし、そのうちどれかが欠け、糖質コルチコイドが作られないことで、下垂体から副腎皮質ホルモンが多く分泌され、他のホルモンが適切につくられず、副腎不全などの疾患をおこします。
糖質コルチコイドが不足すると、副腎不全の症状がおこります。硬質コルチノイドが不足すると電解質の調節ができなくなるため、血液の塩分を保てなくなり、脱水状態になります。
副腎性アンドロゲンが過剰にでることで、女児の外陰部の男性化がおこったり、性ホルモンの生成がされないため、男児の外陰部の男性化が欠如したりします。
その他、皮膚の黒ずみ、嘔吐、体重減少、ナトリウム喪失などが様々な症状がおこり、放置しておくとショックをおこしてしまいます。
遺伝子の異常によっておこります。
副腎皮質ホルモンやACTH、レニン活性などを測定します。ACTH不可試験も行い、どの酵素反応に障害がるのかも調べます。場合によっては、外陰部の画像検査が行われる場合もあります。
不足している糖質コルチコイドや硬質コルチコイドを生涯にわたって服用しますが、成長や二次性徴が正しく行われるように、適正な量を決めるのが大切です。また、女児では、外陰部の男性化に対して形成術が必要な場合もあります。
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